ATLL

Was ist ATLL?
Die Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom (ATLL) ist ein seltener Blutkrebs, der nur bei HTLV-1-infizierten Personen auftritt.
Die HTLV-1 Infektion wird im Körper aufrechterhalten, weil das Virus seine eigene DNA in die DNA des Wirts integrieren kann. Es baut sich vor allem in einen bestimmten Typ von Immunzellen ein, die CD4+ T-Lymphozyten. Wir können dies mittels Polymerase Kettenreaktion (PCR) messen, indem wir die Zellen im Blut untersuchen.
Bei Patienten mit ATLL vermehren sich diese infizierten HTLV+ /CD4+ T-Lymphozyten unkontrolliert. Dies kann im Knochenmark, im Blutkreislauf, in den Lymphknoten und in der Haut geschehen. ATLL-Zellen ersetzen gesundes Gewebe und verhindern, dass gesundes Gewebe normal funktioniert. ATLL kann sehr langsam oder sehr schnell fortschreiten. Aus diesem Grund gibt es vier Untertypen von ATLL.
Die Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom (ATLL) ist ein seltener Blutkrebs, der nur bei HTLV-1-infizierten Personen auftritt.
Die HTLV-1 Infektion wird im Körper aufrechterhalten, weil das Virus seine eigene DNA in die DNA des Wirts integrieren kann. Es baut sich vor allem in einen bestimmten Typ von Immunzellen ein, die CD4+ T-Lymphozyten. Wir können dies mittels Polymerase Kettenreaktion (PCR) messen, indem wir die Zellen im Blut untersuchen.
Bei Patienten mit ATLL vermehren sich diese infizierten HTLV+ /CD4+ T-Lymphozyten unkontrolliert. Dies kann im Knochenmark, im Blutkreislauf, in den Lymphknoten und in der Haut geschehen. ATLL-Zellen ersetzen gesundes Gewebe und verhindern, dass gesundes Gewebe normal funktioniert. ATLL kann sehr langsam oder sehr schnell fortschreiten. Aus diesem Grund gibt es vier Untertypen von ATLL.

Wer bekommt ATLL?
Glücklicherweise entwickeln nur 3 bis 5 von 100 HTLV-1 infizierten Personen jemals eine ATLL. Nur Personen, die mit HTLV-1 infiziert sind, bekommen ATLL.
Japanische HTLV-1 Träger scheinen das höchste Risiko zu haben, an ATLL zu erkranken.
Zwischen der HTLV-1 Infektion und dem Ausbruch der ATLL liegen oft mehr als 40 Jahre. Im Vereinigten Königreich liegt das Durchschnittsalter bei der Erstvorstellung eines Patienten mit ATLL bei 50 Jahren. Die HTLV-Proviruslast beträgt bei den meisten ATLL-Typen > 5 %.
Es ist kein Auslöser bekannt, der eine ATLL auslöst, und bisher wurde keine Methode gefunden, die die Entwicklung einer ATLL verhindern kann.
Glücklicherweise entwickeln nur 3 bis 5 von 100 HTLV-1 infizierten Personen jemals eine ATLL. Nur Personen, die mit HTLV-1 infiziert sind, bekommen ATLL.
Japanische HTLV-1 Träger scheinen das höchste Risiko zu haben, an ATLL zu erkranken.
Zwischen der HTLV-1 Infektion und dem Ausbruch der ATLL liegen oft mehr als 40 Jahre. Im Vereinigten Königreich liegt das Durchschnittsalter bei der Erstvorstellung eines Patienten mit ATLL bei 50 Jahren. Die HTLV-Proviruslast beträgt bei den meisten ATLL-Typen > 5 %.
Es ist kein Auslöser bekannt, der eine ATLL auslöst, und bisher wurde keine Methode gefunden, die die Entwicklung einer ATLL verhindern kann.

Was sind die ATLL-Subtypen?
Die ATLL-Subtypen werden als Shimoyama-ATLL-Klassifikation bezeichnet. Die Subtypen sind:
ATLL kann das Blut befallen, was als akute leukämische Form bezeichnet wird. In diesem Fall befinden sich zu viele HTLV+ /CD4+ T-Lymphozyten im Blut. Auch Lymphknoten sind betroffen.
Lymphknoten sind Teile des Körpers, in denen gesunde Immunzellen produziert werden. Der Patient spürt vergrößerte Knoten im Nacken oder unter den Achselhöhlen. Diese können schmerzhaft oder schmerzlos sein. Die meisten Menschen haben einen oder zwei kleine Knoten, aber bei ATLL sind diese Knoten ziemlich groß. Da der Blutkreislauf nicht betroffen ist, müssen ein oder zwei dieser Knoten entfernt und untersucht werden, um die Diagnose zu sichern. Dies wird als Biopsie bezeichnet.
ATLL kann nur die Lymphknoten befallen, was als ATLL-Lymphom bezeichnet wird. Das Blut ist nicht betroffen.
Diese beiden Subtypen gelten als aggressiv, da die Betroffenen sehr schnell erkranken. Die beiden anderen Untertypen werden als chronisch und schwelend bezeichnet. Beide werden hauptsächlich durch spezifische Bluttest diagnostiziert: Lymphozytenzahl, HTLV-Proviruslast, LDH und Kalziumspiegel. Diese beiden Typen schreiten viel langsamer voran und sind weniger aggressiv.
ATLL-Zellen können auch in der Haut wachsen, dies wird als kutane ATLL bezeichnet.
Die ATLL-Subtypen werden als Shimoyama-ATLL-Klassifikation bezeichnet. Die Subtypen sind:
- Leukämische ATLL
- Lymphomatöse ATLL
- Chronische ATLL
- Schwelende ATLL
ATLL kann das Blut befallen, was als akute leukämische Form bezeichnet wird. In diesem Fall befinden sich zu viele HTLV+ /CD4+ T-Lymphozyten im Blut. Auch Lymphknoten sind betroffen.
Lymphknoten sind Teile des Körpers, in denen gesunde Immunzellen produziert werden. Der Patient spürt vergrößerte Knoten im Nacken oder unter den Achselhöhlen. Diese können schmerzhaft oder schmerzlos sein. Die meisten Menschen haben einen oder zwei kleine Knoten, aber bei ATLL sind diese Knoten ziemlich groß. Da der Blutkreislauf nicht betroffen ist, müssen ein oder zwei dieser Knoten entfernt und untersucht werden, um die Diagnose zu sichern. Dies wird als Biopsie bezeichnet.
ATLL kann nur die Lymphknoten befallen, was als ATLL-Lymphom bezeichnet wird. Das Blut ist nicht betroffen.
Diese beiden Subtypen gelten als aggressiv, da die Betroffenen sehr schnell erkranken. Die beiden anderen Untertypen werden als chronisch und schwelend bezeichnet. Beide werden hauptsächlich durch spezifische Bluttest diagnostiziert: Lymphozytenzahl, HTLV-Proviruslast, LDH und Kalziumspiegel. Diese beiden Typen schreiten viel langsamer voran und sind weniger aggressiv.
ATLL-Zellen können auch in der Haut wachsen, dies wird als kutane ATLL bezeichnet.

Wie sieht der natürliche Verlauf der verschiedenen Arten von ATLL aus?
Akute ATLL: In der Regel entwickeln die Patienten rasch Probleme, und die ATLL wird recht schnell lebensbedrohlich, wenn sie nicht behandelt wird. Häufige Probleme sind: Hautausschlag, viele große Knoten bzw. Klumpen am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leiste sowie häufige Infektionen. Die Patienten sind müde, haben Nachtschweiß und verlieren an Gewicht. Diese Symptome werden als B-Symptome bezeichnet. Bei der Untersuchung kann eine Vergrößerung von Leber und Milz festgestellt werden. Bluttests zeigen erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, typische abnorme ATLL-Zellen, die so genannten Blümchenzellen, und hohe Kalzium- und LDH-Werte im Blut. Röntgenaufnahmen können Knochenschäden zeigen.
Die lymphatische ATLL ist gekennzeichnet durch viele große Knoten, sogenannten Lymphknoten, überall im Körper, z.B. am Hals, in der Achselhöhle, in der Leiste oder am Bauch. Die Patienten sind oft müde, haben Nachtschweiß und verlieren an Gewicht. Dies sind die sogenannten B-Symptome. Das Blutbild ist oft völlig normal, und es finden sich nur wenige oder gar keine Blutzellen im Blut. Aus irgendeinem Grund bleiben fast alle krebsartigen Lymphozyten in den Lymphknoten.
Chronische ATLL: Die häufigsten Symptome sind ein Hautausschlag und B-Symptome, aber die Krankheit wird bei Routine-Blutuntersuchungen festgestellt. Lymphknoten, Leber oder Milz können vergrößert sein. Dieser ATLL-Typ verschlimmert sich viel langsamer als die akute oder Lymphom-ATLL. Die Zahl der weißen Blutkörperchen kann erhöht sein, und im Blut finden sich anormale T-Zellen, aber der Kalziumspiegel im Blut ist normal.
Schwelende ATLL: Die Krankheit tritt in einer sehr milden Form auf und kann bei Routine-Bluttests festgestellt, die lediglich Blümchenzellen im Blut aufweisen, aber normale Zellzahlen zeigen. Es können einige Hautläsionen vorhanden sein, aber Lymphknoten, Milz und Leber sind normal.
Akute ATLL: In der Regel entwickeln die Patienten rasch Probleme, und die ATLL wird recht schnell lebensbedrohlich, wenn sie nicht behandelt wird. Häufige Probleme sind: Hautausschlag, viele große Knoten bzw. Klumpen am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leiste sowie häufige Infektionen. Die Patienten sind müde, haben Nachtschweiß und verlieren an Gewicht. Diese Symptome werden als B-Symptome bezeichnet. Bei der Untersuchung kann eine Vergrößerung von Leber und Milz festgestellt werden. Bluttests zeigen erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, typische abnorme ATLL-Zellen, die so genannten Blümchenzellen, und hohe Kalzium- und LDH-Werte im Blut. Röntgenaufnahmen können Knochenschäden zeigen.
Die lymphatische ATLL ist gekennzeichnet durch viele große Knoten, sogenannten Lymphknoten, überall im Körper, z.B. am Hals, in der Achselhöhle, in der Leiste oder am Bauch. Die Patienten sind oft müde, haben Nachtschweiß und verlieren an Gewicht. Dies sind die sogenannten B-Symptome. Das Blutbild ist oft völlig normal, und es finden sich nur wenige oder gar keine Blutzellen im Blut. Aus irgendeinem Grund bleiben fast alle krebsartigen Lymphozyten in den Lymphknoten.
Chronische ATLL: Die häufigsten Symptome sind ein Hautausschlag und B-Symptome, aber die Krankheit wird bei Routine-Blutuntersuchungen festgestellt. Lymphknoten, Leber oder Milz können vergrößert sein. Dieser ATLL-Typ verschlimmert sich viel langsamer als die akute oder Lymphom-ATLL. Die Zahl der weißen Blutkörperchen kann erhöht sein, und im Blut finden sich anormale T-Zellen, aber der Kalziumspiegel im Blut ist normal.
Schwelende ATLL: Die Krankheit tritt in einer sehr milden Form auf und kann bei Routine-Bluttests festgestellt, die lediglich Blümchenzellen im Blut aufweisen, aber normale Zellzahlen zeigen. Es können einige Hautläsionen vorhanden sein, aber Lymphknoten, Milz und Leber sind normal.

Welche Probleme treten bei ATLL-Patienten auf?
Die gemeldeten Symptome hängen davon ab, welche Art von ATLL der Patient entwickelt hat. Die häufigsten sind: die B-Symptome (Müdigkeit, Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen) sowie Hautausschläge, das Auftreten von Knoten in Bereichen wie Hals, Achselhöhlen, Leiste, manchmal Magenschmerzen, Fieber und Durst.
Wie wird ATLL diagnostiziert?
In der Regel weist der Patient einer oder mehrere der oben genannten Probleme auf, die auf die Diagnose einer Leukämie oder eines Lymphoms hindeuten. Der Arzt muss zunächst einen T-Zell-Krebs und dann HTLV diagnostizieren, bevor die ATLL bestätigt werden kann.
Ihr Arzt wird zahlreiche Untersuchungen veranlassen, z.B.:
Die gemeldeten Symptome hängen davon ab, welche Art von ATLL der Patient entwickelt hat. Die häufigsten sind: die B-Symptome (Müdigkeit, Gewichtsverlust, nächtliches Schwitzen) sowie Hautausschläge, das Auftreten von Knoten in Bereichen wie Hals, Achselhöhlen, Leiste, manchmal Magenschmerzen, Fieber und Durst.
Wie wird ATLL diagnostiziert?
In der Regel weist der Patient einer oder mehrere der oben genannten Probleme auf, die auf die Diagnose einer Leukämie oder eines Lymphoms hindeuten. Der Arzt muss zunächst einen T-Zell-Krebs und dann HTLV diagnostizieren, bevor die ATLL bestätigt werden kann.
Ihr Arzt wird zahlreiche Untersuchungen veranlassen, z.B.:
- Blutuntersuchungen
- HTLV-1 Antikörper
- HTLV-1 Proviruslast
- T-Zellen-Untergruppe (CD4/CD25/DR)
- Klonalität der T-Zellen
- Lymphknoten-, Knochenmark- und/oder Hautbiopsie
- Computertomographie des Brustkorbs und des Abdomens zur Untersuchung auf vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz
- Lumbalpunktion, um nach Anzeichen für eine Ausbreitung im Gehirn zu suchen